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哈医大一院成功治疗一例全球罕见病例 被国际权威期刊收录

来源:实事新闻头条 编辑:李丽 时间:2020-09-07

科技日报记者 李丽云 通讯员 徐旭 衣晓峰

国际权威期刊《美国胃肠病学杂志》前不久收录了哈尔滨医科大学附属第一医院一例罕见病例报道——“胆总管末端异位胰腺诱发的急性胰腺炎和梗阻性黄疸”。该病例为国内首例,全球第10例。哈医大一院胰胆外科白雪巍主任医师团队通过胰十二指肠切除术,为病人成功解除了病痛。

哈医大一院成功治疗一例全球罕见病例 被国际权威期刊收录

该患者因急性腹痛到哈医大一院胰胆外科就诊,完善入院检查后,初步诊断为“急性胰腺炎、梗阻性黄疸”,经对症支持治疗后症状明显缓解。病人此前曾多次出现类似症状,严重影响生活质量,遗憾的是一直未查到病因。白雪巍医生反复推敲这位患者每次发病的细节,认真分析影像学资料,最后推断患者胆总管末端直径仅1厘米的微小占位是该疾病的主要原因。如要彻底排除隐患,需要实施普外科最大的手术之一“胰十二指肠切除术”,此手术风险大、术后并发症多。在征得病人及家属同意后,白雪巍团队经过5小时的精细操作,顺利完成了手术。术后病人恢复顺利,未出现任何并发症,痊愈出院。术后病理证实为胆总管末端异位胰腺。

哈医大一院成功治疗一例全球罕见病例 被国际权威期刊收录

MRCP中箭头所示部位为胆总管末端占位

专家介绍,异位胰腺属人体胚胎发育异常,即在正常人体器官中出现孤立的胰腺组织,该胰腺组织与正常胰腺器官无解剖学联系,好发于胃、十二指肠和小肠。异位胰腺可诱发顽固性腹痛、出血、胰腺炎甚至癌变。该患者的异位胰腺生长于胆总管末端,十分罕见,为全球第10例发生于胆总管末端、并诱发梗阻性黄疸和急性胰腺炎的异位胰腺。白雪巍医生指导其硕士研究生杜祖超撰写该病例报道,并被《美国胃肠病学杂志》收录。该杂志是报道消化道疾病的国际权威期刊(中科院分区位列一区的核心期刊,影响因子10.2), 只收录胃肠道方面最新的、权威的、定位于临床的学术论文。其收录的论著、综述及病例报道通常来自全球知名院校和医疗中心。哈医大一院在该杂志上发表病例报道,尚属首次。

哈医大一院成功治疗一例全球罕见病例 被国际权威期刊收录

临床罕见疾病通常又被称为“孤儿病”,因其诊断及治疗没有相似病例可以借鉴或参考,诊治十分不易。在本病例中,术前CT及磁共振上仅在胆总管末端发现1厘米的微小占位,确定该病灶就是导致病人反复腹痛和黄疸的主要病因十分困难。此部位为胰腺、胆道、胰管的汇合部——腹腔脏器的中心,如手术治疗则需要切除胆囊、胆道、十二指肠、胰头及少量的胃和小肠,重建胰肠吻合、胃肠吻合和胆肠吻合,操作十分复杂,手术整体死亡率为3-5%。因此,明确术前诊断,精细的术中操作,避免围手术期死亡和并发症的发生,是决定手术成败的关键。

通过分析该疾病及胰胆外科收治的其他危重复杂疾病的治疗过程,哈医大一院普外科孙备主任提示说:复杂疑难疾病要尽早治疗,治疗过程中患者要有耐心,积极配合医生诊治,而医务人员要仔细分析病人病情,不放过任何蛛丝马迹,反复认真核查病人的每项检查,不要轻易主观判断,必须抽丝剥茧似地查找病因。(受访者供图)

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